Gorham-Stout betegség a felső állcsonton: esetleírás és irodalmi áttekintés
DOI:
https://doi.org/10.33891/FSZ.112.2.53-58Kulcsszavak:
Csontfelszívódás, Gorham betegség, zoledronsav kezelésAbsztrakt
A Gorham betegség, vagy „vanishing bone disease” ismeretlen etiológiájú, ritka kórkép, melyet csontfelszívódás jellemez.
Előfordulhat a csontváz bármely részén, azonban leggyakrabban a medencecsont, a humerus, a törzs csontozata
és a mandibula érintett. A csontreszorpció mechanizmusa tisztázatlan, de az oszteolítikus területeken a nyirokerek lokalizált
endothel proliferációja mutatható ki. A diagnózis felállítása egyéb fertőzés, gyulladásos folyamat, neoplázia és
endokrinológiai okok kizárását követően a klinikai, radiológiai és szövettani kép alapján történik. A Gorham betegség kezelésekor
szóba jöhetnek gyógyszerek; osteoclast ellenes szerek (biszfoszfonátok) és alfa-2b interferon. Sugárkezelés,
amely a csontszöveten belüli érburjánzás szklerózisát idézi elő. Sebészi terápia, mely az érintett terület rezekciójából
és annak csonttal és/vagy protézissel való rekonstrukciójából áll. Cikkünk egy Gorham betegségben szenvedő 67 éves
nőbeteg esetét mutatja be, akinek a maxillája jobb oldala, a processus alveolarisa, a zygomája, és az orbitaalapja volt
érintett. A betegség kezdetén a jobb oldali felső nagyörlők meglazulásában nyilvánult meg, ezzel parodontitis klinikai
képét utánozva, melyet a már meglévő, tisztázatlan eredetű kettős látás súlyosbodása követett. A beteg zoledronsav,
D-vitamin, és kalcium-karbonát kezelésben részesült 12 hónapon át, mely a betegség progressziójának fékentartásában
hatásosnak bizonyult.