Wegener granulomatosisszal (Granulomatosis with polyangiitis GPA) társuló akut ínyhiperplázia (Strawberry Gingivitis)

Irodalmi összefoglaló és esetismertetés

Absztrakt

A hirtelen kialakuló ínyhiperplázia aggodalomra adhat okot, mivel gyakran malignus vérképzőszervi megbetegedések első tünete, például akut mieloid, monociter vagy limfoid leukémiának. Cikkünk egy 35 éves nő páciens esetét mutatja be, aki két nap alatt kialakult „strawberry gingivitis” tüneteivel jelentkezett 2016 októberében. A különböző hematológiai és immunológiai vizsgálatok azonban kizárták a rosszindulatú vérképzőszervi betegség lehetőségét. Ezt követően helyi érzéstelenítésben hagyományos gingivektómiát végeztünk, majd a teljes eltávolított szövetet hisztológiai vizsgálatra küldtük. A szövettani diagnózis nem specifikus piogén granulóma volt. A beavatkozást követő gyógyulás zavartalan volt, három hét alatt teljes reepithelializáció következett be, recidiva pedig nem alakult ki. Azonban a páciens fizikai állapota tovább romlott és egyre több szerv vált érintetté. Kiegészítő vérvizsgálatok, immunológiai tesztek és egy EBV infekcióra pozitív teszt eredményeként a mononucleosis infectiosa lehetősége merült fel, amely több hétre hátráltatta az adekvát terápia kezdetét. Végül január közepén a klinikai tünetek (strawberry gingivitis, sinus- és fülfertőzés, nyeregorr, tüdőgyulladás, nyálmirigy duzzanat) alapján megszületett a Wegener granulomatosis diagnózisa, melyet az anti-neutrophil citoplazmatikus antitest (c-ANCA teszt) és a submandibularis nyálmirigyből vett pozitív biopszia igazolt. Ekkorra a páciens nagyon súlyos állapotban a Semmelweis Egyetem Belgyógyászati Klinikájára került, ahol masszív kortikoszteroid és immunszuppresszív terápiában részesült. A GPA szokatlanul generalizált formát öltött, a legtöbb szervet és a láb nagy ereit is érintette, az alsó végtag véráramlása megszűnt. Végül a hatékony immunszuppresszív és vazodilatációs terápiának köszönhetően a páciens általános állapota és tüdőérintettsége javult, a láb vérkeringése helyreállt és a nyálmirigy-duzzanat megszűnt. Esetünkben többhetes késlekedést okozott a nem specifikus hisztológiai eredmény és a magas anti-EBV és anti-CMV antitest titer, mely felvetette a mononucleosis infectiosa lehetőségét. A GPA gyors progressziója, generalizálódása és potenciálisan halálos volta miatt létfontosságú, hogy a fogorvosok felismerjék a betegség tüneteit és a helyes diagnózis mielőbb megszülessen. Az ínyhiperplázia tehát egy szisztémás betegség első jele lehet, és az időben felállított helyes diagnózis lehetővé teszi az adekvát terápia mielőbbi elkezdését.