Gorham-Stout betegség a felső állcsonton: esetleírás és irodalmi áttekintés

ALESSANDRO Moro; UMBERTO Garagiola; GIANMARCO Saponaro; GIULIO Gasparini; ROBERTO Boniello; MARCO Falchi; GIOVANNI Barbini; ENRICO Cristallini; GIUSEPPE D'Amato; BENCE Galambos; SANDRO Pelo

doi:10.33891/FSZ.112.2.53-58

ALESSANDRO Moro Maxillo Facial Surgery Unit, Catholic University Medical School, Rome, Italy
UMBERTO Garagiola Department of Biomedical Surgical and Dental Sciences, Maxillo-Facial and Odontostomatology Unit, Fondazione Cà Granda IRCCS Ospedale Maggiore Policlinico, University of Milan. Milan, Italy
GIANMARCO Saponaro Maxillo Facial Surgery Unit, Catholic University Medical School, Rome, Italy
GIULIO Gasparini Maxillo Facial Surgery Unit, Catholic University Medical School, Rome, Italy
ROBERTO Boniello Maxillo Facial Surgery Unit, Catholic University Medical School, Rome, Italy
MARCO Falchi Ospedale „S. Giovanni Battista”, Foligno (PG), Italy
GIOVANNI Barbini Ospedale „S. Giovanni Battista”, Foligno (PG), Italy
ENRICO Cristallini Ospedale „S. Giovanni Battista”, Foligno (PG), Italy
GIUSEPPE D'Amato Maxillo Facial Surgery Unit, Catholic University Medical School, Rome, Italy
BENCE Galambos Semmelweis Egyetem Arc-, Állcsont-, Szájsebészeti és Fogászati Klinika
SANDRO Pelo Maxillo Facial Surgery Unit, Catholic University Medical School, Rome, Italy

DOI: https://doi.org/10.33891/FSZ.112.2.53-58

Kulcsszavak: Csontfelszívódás, Gorham betegség, zoledronsav kezelés

Absztrakt

A Gorham betegség, vagy „vanishing bone disease” ismeretlen etiológiájú, ritka kórkép, melyet csontfelszívódás jellemez.
Előfordulhat a csontváz bármely részén, azonban leggyakrabban a medencecsont, a humerus, a törzs csontozata
és a mandibula érintett. A csontreszorpció mechanizmusa tisztázatlan, de az oszteolítikus területeken a nyirokerek lokalizált
endothel proliferációja mutatható ki. A diagnózis felállítása egyéb fertőzés, gyulladásos folyamat, neoplázia és
endokrinológiai okok kizárását követően a klinikai, radiológiai és szövettani kép alapján történik. A Gorham betegség kezelésekor
szóba jöhetnek gyógyszerek; osteoclast ellenes szerek (biszfoszfonátok) és alfa-2b interferon. Sugárkezelés,
amely a csontszöveten belüli érburjánzás szklerózisát idézi elő. Sebészi terápia, mely az érintett terület rezekciójából
és annak csonttal és/vagy protézissel való rekonstrukciójából áll. Cikkünk egy Gorham betegségben szenvedő 67 éves
nőbeteg esetét mutatja be, akinek a maxillája jobb oldala, a processus alveolarisa, a zygomája, és az orbitaalapja volt
érintett. A betegség kezdetén a jobb oldali felső nagyörlők meglazulásában nyilvánult meg, ezzel parodontitis klinikai
képét utánozva, melyet a már meglévő, tisztázatlan eredetű kettős látás súlyosbodása követett. A beteg zoledronsav,
D-vitamin, és kalcium-karbonát kezelésben részesült 12 hónapon át, mely a betegség progressziójának fékentartásában
hatásosnak bizonyult.