Lymphomatoid papulosis

Absztrakt

A lymphomatoid papulosis (LyP) egy ritka, krónikus recidiváló papulonodularis vagy papuloulceratív bőrtünetekkel járó betegség, mely a WHO-EORTC 2018-as klasszifikációja alapján a primer kután CD30 pozitív T-sejtes lymphoproliferatív betegségek spektrumába sorolt, több szövettani altípust különíthetünk el (A, B, C, D, E és DUSP22-IRF4 génátrendeződéssel járó variáns). Szövettanilag a malignus lymphomákkal mutat hasonlóságot, klinikai lefolyását tekintve indolens haematológiai kórkép. A papulák és csomók spontán regrediáló hajlamot mutatnak, ugyanakkor egyes típusoknál a kifekélyződés is megfigyelhető. Enyhe esetekben a helyi terápia elegendő, viszont súlyos, kiterjedt esetekben szisztémás immunmoduláns vagy célzott terápia lehet szükséges. Ugyan ritka előfordulású, jó prognózist mutató kórkép, de fontos kiemelni a másodlagos haematológiai malignitások magasabb rizikóját (5-25%), így a szoros utánkövetés kulcsfontosságát. A cikk során a szerzők áttekintik a LyP legfrissebb klasszifikációját, pathomechanizmusát, diagnosztikai algoritmusát, alkalmazott terápiákat a nemzetközi és hazai irodalom alapján.