Allogén őssejt-transzplantáció cutan T-sejtes lymphomában – Egy ritka, de potenciálisan kuratív lehetőség

Alexandra Raska; László Gopcsa; Hajnalka Andrikovics; Alexandra  Balogh; János Fábián; Péter Farkas; Krisztina  Jeszenszky; Viktor Lakatos; Tamás Masszi; Nóra Meggyesi; Melinda Paksi; Bálint Szabó; Anikó Szilvási; Ilona Tárkányi; Nikolett Wohner; Péter Reményi

Dr. Raska Alexandra
Dr. Gopcsa László
Dr. Andrikovics Hajnalka
Dr. Balogh Alexandra
Dr. Fábián János
Dr. Farkas Péter
Dr. Jeszenszky Krisztina
Dr. Lakatos Viktor
Dr. Masszi Tamás
Dr. Meggyesi Nóra
Dr. Paksi Melinda
Dr. Szabó Bálint
Dr. Szilvási Anikó
Dr. Tárkányi Ilona
Dr. Wohner Nikolett
Dr. Reményi Péter

Kulcsszavak: cutan T-sejtes lymphoma, mycosis fungoides, Sézary-szindróma, graft-versus-host betegség, allogén hematopoetikus őssejt-transzplantáció

Absztrakt

Az előrehaladott cutan T-sejtes lymphomák (CTCL) kezelése a betegség biológiai és klinikai heterogenitása, valamint a gyakori terápiarezisztencia miatt továbbra is jelentős kihívás. Tartós remisszió kizárólag az allogén hematopoetikus őssejt-transzplantációval (allo-HSCT) érhető el. Jelen összefoglalónkban áttekintjük az allo- HSCT szerepét az 1984–2024 között Budapesten őssejt- transzplantáción átesett CTCL betegek retrospektív elemzésével és a nemzetközi vizsgálatok eredményeinek összevetésével. Az elmúlt 40 év felnőtt allo-HSCT eseteinek 0,5%-át képezte CTCL. A betegek többségét előrehaladott stádiumban, medián három terápiás vonal után, parciális remisszióban vagy progresszióban transzplantáltuk. A kondicionálás 67%-ban redukált intenzitású (RIC), 33%-ban myeloablatív (MAC) volt. Akut, bőrt érintő graft-versus-host betegség (GVHD) 67%-ban fordult elő. A mortalitás 67%, a relapszusarány 44% volt. Késői relapszus után donor lymphocyta infúzióval (DLI) tartós remisszió volt elérhető. Az allo-HSCT szerepe CTCL-ben kuratív potenciálja ellenére marginális, szélesebb körű alkalmazását a betegek gondozásában résztvevő társszakmák szorosabb együttműködése teheti lehetővé.