Bőrgyógyászati és Venerológiai Szemle

A korai mycosis fungoides felismerése

2025-10-31T11:32:43+00:00

Bár a mycosis fungoides a cutan lymphomák leggyakoribb típusa, korai szakaszának felismerése komoly kihívást jelent, mivel a klinikai tünetek többnyire enyhék, nem specifikusak, lassan változnak, és gyakran más, jóval gyakoribb bőrbetegségekre hasonlítanak. Ennek következtében a diagnózis felállítása rendszerint elhúzódik, és a tünetek megjelenésétől számítva több év is eltelhet a pontos kórisme meghatározásáig. Összefoglalónkban ismertetjük a korai mycosis fungoides klinikai tüneteit, hangsúlyozva a cutan T-sejtes lymphoma kialakulására utaló klinikai jellemzőket. Követjük a diagnosztikai lépéseket és próbálunk a klinikai gyakorlatban használható útmutatást adni a diagnózis minél hatékonyabb felállításához. Áttekintjük a differenciáldiagnosztikai problémát okozó kórképeket, illetve a betegség kialakulására hajlamosító tényezőket.

Erythroderma I. rész Cutan T-sejtes lymphoma erythrodermás forma

2025-10-31T11:45:42+00:00

Erythrodermás cutan T-sejtes lymphoma klinikai formái erythrodermás MF (E-MF) és Sézary syndroma, bőrtüneteit illetően hasonló, de egyéb fontos tulajdonságok tekintetében eltérő kórképek. A klinikai kép- erythroderma- mindkét kórképben azonos, a bőr hisztopatológiai eltérések: atipusos, CD4+/CD8- monoklonalis lymphoid sejtek intraepidermalis infiltrációja a döntő, de különbségek megfgyelhetők: epidermotropizmus mértéke, dermalis infiltratum jellege, aspecifikus szöveti tulajdonságok, klonalitás kimutathatósága. Elsősorban a kezdeti stádiumban nehéz lehet a differenciálás a benignus, gyulladásos dermatosisoktól. A perifériás vérben a klonalis, malignus, atípusos Sézary sejtek kimutathatók, mértékük eltérő a 2 kórképben: Sézary syndroma esetén ≥1000 sejt/μl észlelhető, E-MF-ben ez alatti értékek. A meghatározás alapja morfológiai tulajdonságok, ill. napjainkban flow cytometriai vizsgálattal kimutatott fenotípus jellemzők. A prognózis és a túlélés a Sézary sejtek mennyiségétől, a nyirokcsomó infiltrációtól függ, ezt a stádium beosztás tükrözi. E-MF prognózisa jó, túlélés kedvező, Sézary syndroma agresszív lefolyású betegség.

Erythroderma II. rész Egyéb (nem CTCL eredetű) erythodermák, klinikum, differenciáldiagnosztika, terápia

2025-10-31T11:52:44+00:00

Az erythroderma ritka, potenciálisan életet veszélyeztető bőrgyógyászati kórkép, hátterében gyulladásos, autoimmun, fertőzéses, gyógyszerindukált és neoplasztikus eredetű betegségek állhatnak, ugyanakkor az esetek egy része idiopátiás. A különböző etiológiájú kórképek hasonló klinikai képet mutatnak: a testfelület több, mint 80%-ra kiterjedő erythema, beszűrődés, hámlás, ezért a háttér tisztázása komplex folyamat. A hisztológia, immunhisztokémia a diagnosztika lényeges eszközei. A publikációban áttekintjük – a CTCL eredetű erythroderma kivételével – a klinikai jellemzőket, valamint életkor és patomechanizmus szerinti csoportosítást ismertetünk, és ismertetjük a terápiás stratégiákat. Psoriasishoz, atópiás dermatitishez, pityriasis rubra pilarishoz, autoimmun kórképekhez társuló, gyógyszerek által kiváltott adverz reakciók okozta, paraneoplasztikus és idiopátiás erythrodermák rövid ismertetésére térünk ki, továbbá külön figyelmet fordítunk a dupilumab-kezeléssel összefüggésben felmerülő cutan T-sejtes lymphoma kérdéskörére is. Emellett egy gyakorlati diagnosztikai algoritmust is bemutatunk.

Papuloerythroderma Ofuji és a cutan lymphomák kapcsolata

2025-10-31T11:58:33+00:00

A papuloerythroderma Ofuji (PEO) ritka bőrgyógyászati kórkép, klinikai megjelenését viszkető, barnás-erythemás, lapos, konfluáló papulák jellemzik, a bőrredők megkímélésével – ez utóbbi az úgynevezett „deck-chair sign”. Bár az etiológiája nem teljesen tisztázott, számos esetben írták le különböző infekciókkal, gyógyszerprovokációval, atópiás dermatitisszel, belszervi és haematológiai daganatokkal – többek között cutan T-sejtes lymphomákkal – való társulását. Jelen összefoglalás célja a betegség bemutatása mellett a cutan lymphomákkal való kapcsolatának áttekintése és elemzése a rendelkezésre álló irodalmi adatok alapján.

Lymphomatoid papulosis

2025-10-31T12:05:46+00:00

A lymphomatoid papulosis (LyP) egy ritka, krónikus recidiváló papulonodularis vagy papuloulceratív bőrtünetekkel járó betegség, mely a WHO-EORTC 2018-as klasszifikációja alapján a primer kután CD30 pozitív T-sejtes lymphoproliferatív betegségek spektrumába sorolt, több szövettani altípust különíthetünk el (A, B, C, D, E és DUSP22-IRF4 génátrendeződéssel járó variáns). Szövettanilag a malignus lymphomákkal mutat hasonlóságot, klinikai lefolyását tekintve indolens haematológiai kórkép. A papulák és csomók spontán regrediáló hajlamot mutatnak, ugyanakkor egyes típusoknál a kifekélyződés is megfigyelhető. Enyhe esetekben a helyi terápia elegendő, viszont súlyos, kiterjedt esetekben szisztémás immunmoduláns vagy célzott terápia lehet szükséges. Ugyan ritka előfordulású, jó prognózist mutató kórkép, de fontos kiemelni a másodlagos haematológiai malignitások magasabb rizikóját (5-25%), így a szoros utánkövetés kulcsfontosságát. A cikk során a szerzők áttekintik a LyP legfrissebb klasszifikációját, pathomechanizmusát, diagnosztikai algoritmusát, alkalmazott terápiákat a nemzetközi és hazai irodalom alapján.

Bőrre irányuló kezelési lehetőségek korai stádiumú mycosis fungoidesben

2025-10-31T12:13:23+00:00

A bőrre irányuló kezelések (ún. skin-directed therapies) a mycosis fungoides (MF) korai stádiumaiban (IA–IIA) elsődleges terápiás módszernek számítanak, míg előrehaladott esetekben szisztémás kezelésekkel kiegészítve járulnak hozzá a tünetek enyhítéséhez és az életminőség javításához. Jelen közleményben a szerzők a nemzetközi ajánlások tükrében foglalják össze a bőrre irányuló kezelési lehetőségeket MF korai stádiumaiban. Kiemelt figyelmet kap a lokális mustárnitrogén, amelyről az első hazai közlemény közel hetven éve jelent meg a Bőrgyógyászati és Venerológiai Szemlében. Jelenleg klórmetin gél formájában az egyetlen lokális készítmény, amely MF kezelésére indikált és hazánkban is elérhető.

Allogén őssejt-transzplantáció cutan T-sejtes lymphomában – Egy ritka, de potenciálisan kuratív lehetőség

2025-10-31T12:33:48+00:00

Az előrehaladott cutan T-sejtes lymphomák (CTCL) kezelése a betegség biológiai és klinikai heterogenitása, valamint a gyakori terápiarezisztencia miatt továbbra is jelentős kihívás. Tartós remisszió kizárólag az allogén hematopoetikus őssejt-transzplantációval (allo-HSCT) érhető el. Jelen összefoglalónkban áttekintjük az allo- HSCT szerepét az 1984–2024 között Budapesten őssejt- transzplantáción átesett CTCL betegek retrospektív elemzésével és a nemzetközi vizsgálatok eredményeinek összevetésével. Az elmúlt 40 év felnőtt allo-HSCT eseteinek 0,5%-át képezte CTCL. A betegek többségét előrehaladott stádiumban, medián három terápiás vonal után, parciális remisszióban vagy progresszióban transzplantáltuk. A kondicionálás 67%-ban redukált intenzitású (RIC), 33%-ban myeloablatív (MAC) volt. Akut, bőrt érintő graft-versus-host betegség (GVHD) 67%-ban fordult elő. A mortalitás 67%, a relapszusarány 44% volt. Késői relapszus után donor lymphocyta infúzióval (DLI) tartós remisszió volt elérhető. Az allo-HSCT szerepe CTCL-ben kuratív potenciálja ellenére marginális, szélesebb körű alkalmazását a betegek gondozásában résztvevő társszakmák szorosabb együttműködése teheti lehetővé.